Twardzina układowa to choroba, która należy do grupy rzadkich, autoimmunologicznych schorzeń reumatologicznych. W jej przebiegu dochodzi do postępującego procesu włóknienia skóry, a także narządów wewnętrznych – w tym struktur układu oddechowego czy tkanki łącznej znajdującej się w obrębie stawów. Jakie objawy daje twardzina układowa i jak ją rozpoznać? Jakie są jej przyczyny?
Twardzina układowa – co to za choroba i jakie są jej przyczyny?
Twardzina układowa jest chorobą przewlekłą, prowadzącą – tak, jak zostało to już wspomniane – do twardnienia tkanek (w tym skóry, a także narządów wewnętrznych). Dzieje się tak z uwagi na postępujący proces gromadzenia się kolagenu w sposób nadmiarowy – powodujący usztywnienie i włóknienie powłoki skórnej, a oprócz tego naczyń krwionośnych, przełyku, płuc czy tkanki łącznej w stawach. Nie w każdym przypadku jednak choroba ma identyczny przebieg. Wyróżnia się kilka jej postaci – w tym między innymi postać ograniczoną, uogólnioną czy twardzinę bez zmian skórnych. Dodatkowe informacje o epidemiologii choroby znajdują się tutaj: https://www.adamed.expert/pacjent/choroby-i-objawy/reumatologia/twardzina-ukladowa.
Niestety, przyczyny rozwoju twardziny układowej nie zostały do końca poznane. Wyróżnia się natomiast czynniki wpływające na zwiększone ryzyko zapadnięcia na omawiają chorobę. Wśród nich znajdują się między innymi czynniki genetyczne, a oprócz tego czynniki hormonalne (jest to powiązane z większą częstotliwością diagnozowana twardziny u kobiet, niż u mężczyzn), a także czynniki środowiskowe (podejrzewa się, że intensywna ekspozycja na takie substancje chemiczne, jak silikony, chlorek winylu czy niektóre węglowodory aromatyczne może zwiększać prawdopodobieństwo wystąpienia zmian charakterystycznych dla twardziny układowej).
Objawy twardziny układowej i diagnostyka
Objawy twardziny układowej mogą być liczne i zróżnicowane, natomiast zazwyczaj obejmują:
-
tak zwany objaw Raynauda – czyli charakterystyczny symptom polegający na gwałtownym kurczeniu się, a później – rozkurczeniu naczyń krwionośnych w obrębie dłoni (rzadziej – w obrębie stóp), pod wpływem zimna. Sekwencja ta powoduje szybkie zblednięcie kilku palców lub całej dłoni, następnie ich zasinienie, a potem – zaczerwienienie i powrót do normalnego koloru;
-
objawy w postaci zmian skórnych. Wśród nich wyróżnia się obrzęk skóry, jej stwardnienie oraz – w najcięższych przypadkach – zanik. Te symptomy obserwuje się głównie w obrębie dłoni. Charakterystyczny jest również przykurcz palców (określany mianem objawu ciasnej rękawiczki), a oprócz tego owrzodzenia na opuszkach palców oraz utrudnione gojenie się ran. W przebiegu twardziny pojawia się także świąd, teleangiektazje („popękane naczynka”), zmiany skórne na twarzy (przez co przybiera ona wygląd maski) i inne;
-
objawy ze strony układu ruchu: zesztywnienie i ból stawów, obrzęk w obrębie stawów, ograniczenie ruchomości stawów, osłabienie siły mięśniowej;
-
objawy ze strony układu pokarmowego, a w tym między innymi osłabienie smaku (związane z zanikiem brodawek w obrębie języka), zapalenie dziąseł, rozchwianie i utrata zębów, rozwój choroby refluksowej przełyku oraz dysfagii (znaczne trudności z przełykaniem – z uwagi na zesztywnienie przełyku), wzdęcia i bóle brzucha, zaparcia, symptomy charakterystyczne dla zapalenia dróg żółciowych i inne;
-
objawy ze strony układu krążenia i serca: zaburzenia rytmu serca, kołatanie, zasłabnięcia, ból dławicowy (podobny do tego, który pojawia się w trakcie zawalu serca), nadciśnienie tętnicze krwi, rozwój choroby osierdzia, choroby wieńcowej, choroby niedokrwiennej serca, zapalenie mięśnia sercowego i inne;
-
objawy ze strony układu oddechowego: duszności, przewlekły, nieproduktywny, suchy kaszel, ból przy oddychaniu, rozwój śródmiąższowej choroby płuc.
Wymienione powyżej objawy nie wypełniają oczywiście całego katalogu symptomów, jaki powoduje twardzina układowa – co więcej, u każdego pacjenta rozwijają się one w różnym tempie. Diagnostyka omawianego schorzenia jest skomplikowana z uwagi na to, że oprócz samego rozpoznania, lekarze muszą również ocenić, jakie zmiany zaszły już w organizmie pacjenta i gdzie zostały one zlokalizowane. Cały proces będzie obejmował więc badania laboratoryjne (w tym podstawowe badania krwi oraz badania immunologiczne, mające na celu wykrycie konkretnych przeciwciał właściwych dla rozwoju twardziny), a także badania obrazowe – w tym RTG, EKG, badania czynnościowe układu oddechowego oraz sercowo-naczyniowego, tomografię komputerową, rezonans magnetyczny, próby wysiłkowe, biopsję skóry, badania kapilarne wałów paznokciowych (to właśnie w tym obrębie można bowiem zauważyć zmiany charakterystyczne dla postępującej twardziny układowej) i inne – dostosowane do dolegliwości zgłaszanych przez pacjenta i do jego stanu klinicznego.
Źródła:
-
S. Sierakowski, M. Sierakowska, G. Goncerz, Twardzina układowa [w:] Interna – Mały Podręcznik Medycyny Praktycznej, dostęp online 29.10.2024, aktualizacja hasła: 15.07.2024
-
Lek. med. P. Brożek, Twardzina układowa [w:] Medycyna Praktyczna, 23.03.2017
-
O. Kowal-Bielecka, M. Bielecki, Twardzina układowa [w:] podyplomie.pl, dostęp: 29.10.2024
-
Dr n. med. B. Grygiel-Górniak, dr hab. med. M. Puszczewicz, Twardzina układowa – współczesne możliwości terapeutyczne [w:] Dermatologia po Dyplomie 06/2013
-
M. Bultrowicz, M. Kopeć-Mędrek, O. Gumkowska-Sroka, K. Palka, B. Buc-Piorun, P. Kotyla, Wszystko, co zawsze chciałeś wiedzieć o twardzinie układowej, ale obawiałeś się zapytać: Część 4. Leczenie pacjenta z twardziną układową. Charakterystyka i rekomendacje dotyczące leczenia zmian skórnych, zespołu Raynauda, kalcynozy [w:] Forum Reumatologiczne – Edukacja 2023;2(4)
-
P. J. Kotyla, P. Gumkowska-Sroka, Rola odporności wrodzonej w twardzinie układowej [w:] Forum Reumatologiczne 2020, tom 6, nr 2
-
A. Lis-Święty, L. Brzezińska-Wcisło, Twardzina układowa – czynniki prognostyczne, aktywność i ciężkość choroby [w:] Przegląd Dermatologiczny 2010/6
-
D. Matusiak, red. A. Lang, Twardzina układowa – aktualizacja zaleceń EULAR [w:] termedia.pl, dostęp: 29.10.2024
Artykuł sponsorowany
